Khí quản khối u U khí quản xảy ra không thường xuyên, chiếm ít hơn 1% của tất cả các khối u ác tính. Trong gần 3 thập kỷ từ năm 1962 và 1989, 198 bệnh nhân u chính của khí quản được điều trị tại Bệnh viện Massachusetts General.
|
Khí quản |
Trong tất cả các khối u chính của khí quản, 80% là ác tính, ung thư biểu mô VA nang và ung thư biểu mô tế bào vảy là phổ biến nhất. Mặc dù tỉ lệ thấp của họ, các khối u đại diện cho hiện tượng có khả năng gây chết người xuất sắc có thể điều trị được chẩn đoán trước khi sự khởi đầu của biến chứng.
Lịch sử về thủ tục: Mặc dù mở thông khí quản là một trong những thủ tục lâu đời nhất trong phẫu thuật, mô tả khám nghiệm tử thi đầu tiên của một tiêm duy liệu khí quản Lieutaud vào năm 1767. Sau đó, vào năm 1861, Turck sử dụng laryngoscopy gián tiếp để chẩn đoán một khối u khí quản một bệnh nhân sống. Trực tiếp nội soi trực quan của một khối u khí quản đã được báo cáo của Killian năm 1897.
Vấn đề: khối u khí quản có khả năng gây chết người, nhưng là xuất sắc có thể điều trị được khi chẩn đoán trước khi sự khởi đầu của biến chứng.
Tần số: khối u tiểu khí quản là rất hiếm, xảy ra trong khoảng 0,1 người trên 100.000 dân số. Hết (80-90%) là ác tính. Tỷ lệ mắc ung thư khí quản chính là thấp hơn nhiều so với ung thư thanh quản hoặc endobronchial. Ung thư phổi phổ biến hơn 180 lần so với khối u ác tính khí quản. Tất cả các bệnh nhân có hút thuốc, và 40% đã có trước khi, đồng thời, hay ung thư hầu họng, thanh quản, phổi hoặc. Những khối u này là phổ biến hơn 3 lần ở nam giới hơn ở phụ nữ. Tỷ lệ mắc cao điểm xảy ra trong những thập kỷ thứ năm và thứ sáu của cuộc sống.
Nguyên nhân: khối u lành tính có thể phát sinh từ bất kỳ các mô hiện diện trong khí quản. Các khối u ác tính có thể tuân theo một chất sinh ung thư tương tự như bệnh ung thư phổi. Hầu hết các khối u này xảy ra không thường xuyên. Ngoài papillomas vảy, có liên quan với nhiễm virus, không có nguyên nhân phù hợp đã được tìm thấy.
Sinh lý bệnh: niêm mạc khí quản là cột và có lông nhỏ. Nó được áp dụng chặt chẽ các sụn khí quản và các mô interannular giữa chúng. Các tuyến nhầy liberally hiện nay. Ở bệnh nhân viêm phế quản mãn tính, đặc biệt là ở những người hút thuốc rất nhiều, chuyển sản vảy có thể được tìm thấy.
Thông thường, các khối u khí quản phát triển chậm. U lành tính có xu hướng là khối tròn mịn, ngắn hơn 2 cm chiều dài. Sự hiện diện của calcium khi chụp X quang thường không đáng tin cậy khác biệt giữa các khối u lành tính và ác tính.
Lâm sàng: Bài trình bày của các khối u ban đầu của khí quản có thể thay đổi. Trong một loạt 329 bệnh nhân có khối u ác tính chính khí quản, khó thở đã được tìm thấy là triệu chứng thường gặp nhất (71%), tiếp theo là ho (40%), ho ra máu (34%), hen suyễn (19,5%), và tím (17,5% ). Các triệu chứng liên quan đến sự tham gia của các cấu trúc lân cận, chẳng hạn như khàn giọng và nuốt khó, ít thường xuyên hơn.
Các triệu chứng đầu tiên có thể là khó thở sau khi hoạt động, dần dần nặng hơn. Cấp tính đường hô hấp khó khăn vì không thể có mặt cho đến khi đường hô hấp gần như hoàn toàn occluded. Ho dai dẳng, thở khò khè, hoặc tím có thể được nhìn thấy, như Might định kỳ các cuộc tấn công do tắc nghẽn hô hấp tiết ra.
Sự chậm trễ trong chẩn đoán xảy ra bởi vì các lĩnh vực phổi vẫn bình thường trên X quang ngực. Nếu bệnh nhân có ho ra máu, chẩn đoán có nhiều khả năng được thực hiện bởi vì nội soi phế quản sẽ được thực hiện ngay cả trong sự hiện diện của một bộ phim ngực bình thường.
Trình bày khác với các tập lặp đi lặp lại của một trong hai bệnh viêm phổi đơn phương hoặc song phương đáp ứng với thuốc kháng sinh và vật lý trị liệu. Trong trường hợp không có ho ra máu, chẩn đoán bệnh suyễn khởi phát ở tuổi trưởng thành thường được thực hiện, do đó trì hoãn điều trị dứt khoát. Trong một loạt trì hoãn chẩn đoán hơn 6 tháng sau khi các triệu chứng bắt đầu xảy ra ở 1/3 bệnh nhân.
Chẩn đoán phân biệt Hen phế quản
Khí phế thũng
Thượng tắc nghẽn đường thở
Giải phẫu có liên quan: chiều dài trung bình của khí quản người lớn là 11 cm từ biên giới kém hơn của sụn cricoid để thúc đẩy carinal. Các khóa học tại một vị trí dưới da ngay lập tức ở cổ một vị trí chống lại thực quản và fascia prevertebral ở cấp carinal.
Có 18-22 vòng sụn trong khí quản của con người, với khoảng 2 vòng mỗi cm. Đường hô hấp ở người lớn là khoảng elip. Các vòng sụn hoàn toàn trong đường thở bình thường là các sụn cricoid của thanh quản.
Vôi hóa của cricoid không phải là bất thường, và vôi hóa của các vòng sụn khác xảy ra với tuổi tác. Các file đính kèm của khí quản cho phép tương đối tự do di chuyển theo chiều dọc liên quan đến cấu trúc giải phẫu khác. Điểm cố định nhất dưới cricoid các nằm nơi vòm động mạch chủ tạo thành một sling hơn các phế quản chính trái.
Chống chỉ định: Rất ít lý do tồn tại để trì hoãn phẫu thuật một khối u khí quản chính bởi vì những bệnh nhân này có xu hướng tiến bộ nhanh chóng khi có triệu chứng do tắc nghẽn gần tổng luminal khí quản thường xuyên có mặt.
Bronchoscopic sinh thiết được chống chỉ định với sự có mặt của các khối u mạch máu cao (ví dụ, u mạch máu).
Mô học phát hiện:
Khối u ác tính VA nang ung thư biểu mô: khối u này được nhìn thấy chủ yếu ở các cá nhân từ 13-79 năm và được phân bố đều giữa nam và nữ. Nó phát triển từ từ trong nhiều bệnh nhân mà nó xuất hiện là lành tính trong hành vi, đã xảy ra ngay cả sau khi di căn đến phổi. Một số tổn thương ác tính và lây lan sang màng phổi và phổi trước khi chúng được phát hiện. Remote di căn xảy ra thường xuyên nhất để phổi và xương.
Carcinoids phế quản: có nguồn gốc từ dòng tế bào thần kinh nội tiết, như là tiền thân của sự hấp thụ amin khác và các khối u tế bào decarboxylation. Họ là một phần của một quang phổ của các khối u có nguồn gốc từ cùng một dòng tế bào, dao động từ carcinoids điển hình (thường là theo một khóa học lành tính) để tích cực hơn carcinoids không điển hình và đánh giá cao ác tính ung thư phổi tế bào nhỏ. Các tế bào có khả năng tiết ra các hormone peptide hoạt động, như làm carcinoids khác. Hiếm khi là điều này có ý nghĩa lâm sàng bởi vì hội chứng carcinoid là khá hiếm với các khối u phế quản hoặc khí quản. Vì vậy, hầu hết các khối u trình bày với các triệu chứng tắc nghẽn loại.
Các khối u thần kinh nội tiết: Trong một phân loại mới hơn, khối u carcinoid là một phần của một nhóm lớn hơn tổn thương gọi là các khối u thần kinh nội tiết của phổi. Chúng bao gồm mô học các khối u thấp cấp; carcinoids điển hình và không điển hình học và mô học cao cấp tổn thương, tế bào ung thư biểu mô thần kinh nội tiết lớn, và ung thư biểu mô tế bào nhỏ. Ngoài ra, ung thư biểu mô tế bào vảy, loại ung thư, và ung thư biểu mô tế bào lớn có thể biểu hiện các tính năng thần kinh nội tiết. Nó có khả năng phân loại này là áp dụng đối với các tổn thương xảy ra trong khí quản và phổi.
Ung thư biểu mô tế bào vảy: Điều này có thể trình bày như là một tổn thương cục bộ của loại exophytic hoặc như là một tổn thương ulcerating. Nhiều tổn thương khí quản bình thường xen kẽ và ung thư biểu mô xâm nhập vào bề mặt, có thể mở rộng trên toàn bộ chiều dài của khí quản, cũng xảy ra. Khoảng 1/3 số bệnh nhân có di căn phổi hoặc trung thất ở thời điểm chẩn đoán ban đầu. Ung thư biểu mô tế bào vảy của khí quản được phân phối tương đối ung thư bronchogenic vảy có liên quan đến tuổi tác (50-70 y) và giới tính (nam-nữ tỷ lệ 3:1).
Khối u lành tính Các vảy papillomas: Đây là những phổ biến nhất của các khối u lành tính và có liên quan với loại vi rút u nhú ở người 6 và 11. Họ thường xuyên xảy ra ở thanh quản và trình bày như là thay đổi giọng hát. Họ xuất hiện như bất thường, quá trình nhú, hoặc villous bao phủ bởi biểu mô vảy dày màu pha vào biểu mô hô hấp bình thường. Họ có thể đại diện cho một loại tiền ác tính của tổn thương. Kết quả tiêu diệt đơn giản trong tái phát gần như phổ quát, và cắt bỏ triệt để ủng hộ cho loại bỏ hoàn toàn. Phương thức công nghệ hiện đại để kiểm soát được áp dụng để tránh cắt bỏ triệt để.
Khối u sụn: Tiếp theo tần số, họ xuất hiện là những khối màu xám-trắng, công ty với các khu vực đầu mối gritty thứ cấp canxi hóa và được cấu tạo của các tế bào sụn và xương với niêm mạc nằm phía trên còn nguyên vẹn. Thông thường xảy ra trong những thập kỷ thứ năm và thứ sáu của cuộc sống và với một tiềm năng cho sự thay đổi sarcomatous, cắt bỏ hoàn toàn là cần thiết.
Các khối u Khối u khí quản khác là cực kỳ hiếm và bao gồm các các hamartomas, hemangiomas, neurilemomas, leiomyomas, và histiocytomas. Tuyến giáp mô có thể có mặt lệch vị trí trong khí quản. Điều này cũng có một tiềm năng cho sự thay đổi ác tính và cần được cắt bỏ.
Điều trị y tế: Nói chung, điều trị y tế đã không được hữu ích trong điều trị các khối u khí quản. Điều trị thành công của vảy papillomatosis với interferon đã được báo cáo. Steroid một lần được sử dụng trong các u mạch máu khí quản, phần lớn trong số đó được điều trị bằng cách quan sát chỉ vì hồi quy tự phát là phổ biến.
Điều trị phẫu thuật: phẫu thuật cắt bỏ là chế độ điều trị với hy vọng tốt nhất cho chữa bệnh. Xạ trị có thể được cung cấp nếu bệnh nhân không thể được điều trị phẫu thuật. Hóa trị cũng có thể được đưa ra sau khi điều trị ban đầu với phẫu thuật, xạ trị, hoặc cả hai. Laser loại bỏ khối u intratracheal thường được thực hiện cho sự biện giải.
Trong bộ phim của 198 bệnh nhân báo cáo của Grillo và Mathisen, 70 (35%) có
ung thư biểu mô tế bào vảy. Trong số này, 44 (63%) đã được cắt bỏ, với một tỷ lệ tử vong phẫu thuật 5%. Tỷ lệ sống sót tổng thể là 27% ở 3 năm và 13% ở 5 năm.
Laser cắt bỏ điều trị dứt khoát là thích hợp cho (1) bệnh nhân có bệnh di căn, (2) những người không thể chịu đựng được cắt chính, hoặc (3) bệnh nhân có khối u quá địa phương xâm lấn để cho phép cắt bỏ. Ở những bệnh nhân như vậy, một thủ tục laser với vị trí ống đỡ động mạch có thể cải thiện làm tắt đường thở và cho phép các phương pháp điều trị khác dứt khoát.
Chi tiết trước phẫu thuật: Do đường hàng không tiềm năng thỏa hiệp, can thiệp phẫu thuật thường tiến hành nhanh chóng từ thời điểm chẩn đoán.
Intraoperative chi tiết: Việc điều trị phẫu thuật các khối u đường hàng không gần đưa ra một số thách thức kỹ thuật cụ thể liên quan đến việc duy trì hệ thống thông gió được chấp nhận vượt ra ngoài khu vực tắc nghẽn. Kỹ thuật đã được phát triển cho đặt nội khí quản xa trong quá trình cắt bỏ khối u. Qua da thông gió transtracheal đã được sử dụng thành công cho điều trị bằng laser qua nội soi của các khối u dưới thanh môn.
Khối u trên thứ ba của khí quản có thể được tiếp cận transcervically bởi một vết rạch cổ áo tiêu chuẩn. Khối u ở giữa thứ ba của khí quản có thể yêu cầu một sternotomy một phần hoặc hoàn toàn trung bình ở ngoài một đường rạch cổ tử cung. Xa-ba các khối u được cắt bỏ dễ dàng thông qua một mở ngực để tránh vòm động mạch chủ.
Intraoperative soi phế quản được sử dụng cho nội địa hóa của khối u chính xác. Tổn thương được cắt bỏ với nỗ lực để bảo tồn nhiều như khí quản và mô phổi càng tốt. Tuy nhiên, lobectomy có thể là cần thiết để đảm bảo lợi nhuận tiêu cực và đánh giá nút. Sử dụng resections tay áo của các mô khí quản hoặc phế quản có thể duy trì mô phổi.
Thông thường trí tuệ đã được rằng, nhiều nhất, chỉ có 2 cm có thể được gỡ bỏ để cho khí quản để tái tạo end-to-end cậy. Tổn thương dài hơn sẽ được quản lý bằng cách cắt bỏ bên, để lại như một cây cầu rộng mô khí quản có thể duy trì độ cứng và làm tắt đường thở. Bởi vì những khuyết tật thường là quá lớn để được đóng lại bằng cách khâu, vật liệu khác nhau được sử dụng như là các bản vá lỗi.
Giả vật liệu thường thất bại bởi vì giường của tế bào trung mô trong đó các cơ quan nước ngoài nằm trở thành, có hiệu lực, một vết loét mãn tính và phản ứng đặc trưng bởi vì nó là liền kề với một bề mặt biểu mô bị ô nhiễm. Mô hạt sau đó proliferates trong một nỗ lực để chữa lành các khu vực, sản xuất tắc nghẽn hoặc hẹp. Di cư của các chân giả có thể dẫn đến sự xói mòn của các mạch lớn.
Tái tạo phức tạp sử dụng các mô riêng của bệnh nhân nói chung đã thành công chỉ ở cổ, nơi chữa bệnh chậm trễ có thể được chấp nhận và thủ tục multistaged là có thể. Tái thiết trong trung thất đòi hỏi phải có đầy đủ ống kiểu cứng nhắc với một lớp niêm mạc biểu mô có mặt tại kết luận của hoạt động ban đầu.
Các nghiên cứu gần đây cho thấy rằng nhiều như một nửa của khí quản có thể được gỡ bỏ và chính hai mạch máu tiếp hợp với nhau đạt được nếu được tuyển dụng kỹ thuật huy động rộng rãi. Chúng bao gồm (1) bộ phận của dây chằng phổi kém, huy động (2) của phế quản mainstem phải từ động mạch và tĩnh mạch phổi và màng ngoài tim, và (3) phát hành thanh quản bằng cách tách các file đính kèm thyrohyoid của nó. Grillo đã đề nghị sử dụng hấp thu polyglactin (Vicryl) cho tất cả các chỗ nối khí quản để giảm thiểu sự hình thành u hạt. Thông thường, độ dài của khí quản có thể được loại bỏ ở bệnh nhân trẻ vì độ co giãn lớn hơn của khí quản.
Theo dõi chăm sóc: Tổn thương lành tính: kiểm tra nối tiếp theo được đề nghị, đặc biệt là nếu cắt bỏ khí quản không được thực hiện.
Tổn thương ác tính: Follow-up kiểm tra tương tự như ung thư phổi là thích hợp. Bức xạ trước phẫu thuật được đưa ra cho
ung thư biểu mô VA nang và bức xạ bổ trợ cho
ung thư biểu mô mucoepidermoid. Có thể xem xét kết hợp phương pháp điều trị carcinoid hoặc các khối u thần kinh nội tiết triển lãm đặc điểm tích cực hơn so với tổn thương carcinoid điển hình. Do tính chất không thường xuyên của các khối u này, hầu hết các dữ liệu hồi cứu và hàng loạt kết quả là nhỏ.
Kết quả Gian sống trung bình cho tất cả các bệnh nhân sau khi chẩn đoán của các khối u ác tính khí quản là 6 tháng. Gian sống trung bình thay đổi rộng rãi với các loại khác nhau về mô học của các khối u khí quản. Những người có VA nang ung thư biểu mô hoặc mucoepidermoid
ung thư có tỷ lệ sống sót tốt hơn so với những người có các loại khác của khối u. Sau khi cắt bỏ, khối u carcinoid mang tỉ lệ sống sót tuyệt vời 5 năm và 10 năm trong loạt nhất (95% và 90%, tương ứng).